兒童顱咽管瘤是兒童最常見(jiàn)的顱內(nèi)先天性腫瘤。據(jù)了解，在我國(guó)人群中的顱咽管瘤發(fā)病率占全部顱內(nèi)腫瘤的4.7-6.5%。其中，70%為15歲以下的兒童。由于兒童顱咽管瘤首發(fā)癥狀表現(xiàn)為視力下降，極易被誤診，因此家長(zhǎng)一定不能掉以輕心。

切勿延誤最佳治療時(shí)期

“有父母帶孩子來(lái)我科室就診，講訴孩子視力下降，頭暈，但在眼科檢查后發(fā)現(xiàn)并不是眼睛的問(wèn)題，于是來(lái)神經(jīng)外科檢查，CT檢查后發(fā)現(xiàn)：孩子所患的是顱咽管腫瘤，這是父母沒(méi)有想到的，也是此類(lèi)腫瘤容易被誤診或耽誤的原因。” 第四軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院西京醫(yī)院神經(jīng)外科教授賀曉生主任說(shuō)，顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，但其生長(zhǎng)常累及下丘腦重要結(jié)構(gòu)，所以需要徹底切除，以免影響患者的生長(zhǎng)發(fā)育。但遺憾的是，由于家長(zhǎng)或一些非專(zhuān)科醫(yī)務(wù)人員缺乏相關(guān)知識(shí)，使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當(dāng)患兒視力嚴(yán)重?fù)p害后，即使開(kāi)顱手術(shù)切除腫瘤，視力的損害也不能完全恢復(fù)，甚至失明。

警惕五種發(fā)病信號(hào)

信號(hào)一：視力視野改變

以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見(jiàn)，約占顱咽管瘤的60%～80%。由于腫瘤對(duì)視覺(jué)通路壓迫部位的不同，臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損。由于視交叉受壓，出現(xiàn)雙顳側(cè)(兩眼外側(cè))偏盲，一側(cè)視束(視交叉與外側(cè)膝狀體之間的一段)受壓可產(chǎn)生同向性偏盲(即一眼的外側(cè)性盲和另一眼的內(nèi)側(cè)性盲)，壓迫一側(cè)視神經(jīng)可產(chǎn)生單眼視力下降或失明。由于小兒有時(shí)不能敘述視野情況或檢查時(shí)不合作，常難以測(cè)定其視野的改變情況。

信號(hào)二：顱內(nèi)壓增高

這種情況多見(jiàn)于兒童顱咽管瘤，可為首發(fā)癥狀，這主要是由于腫瘤阻塞腦室體系造成腦積水、腦壓升高所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復(fù)視和頸痛等。嬰幼兒和部分小兒發(fā)病者，可有顱縫裂開(kāi)，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。

信號(hào)三：內(nèi)分泌紊亂

在顱咽管瘤病人中2/3者出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀，比如，多飲多尿、發(fā)育延緩和身材短小。如果是男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏。

信號(hào)四：意識(shí)變化

部分患兒出現(xiàn)意識(shí)障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損，及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。

信號(hào)五：視神經(jīng)乳頭改變

由于顱內(nèi)壓增高，患兒出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。

選擇正規(guī)大醫(yī)院就診

如果孩子有以上癥狀，家長(zhǎng)要盡快帶其到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行檢查，以便確診。目前，頭顱CT和MRI(磁共振)是最先進(jìn)、最簡(jiǎn)單、最準(zhǔn)確的檢查手段。對(duì)于該病的治療，手術(shù)是目前的首選方法。”賀曉生主任說(shuō)，近年來(lái)，在條件好的專(zhuān)業(yè)腦外科醫(yī)院中，顯微外科技術(shù)有了很大進(jìn)步，能最大限度保護(hù)神經(jīng)組織，使手術(shù)更加安全。由于顱咽管瘤切除術(shù)所涉及的區(qū)域密布著重要的神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)，是神經(jīng)外科的難點(diǎn)，因此，家長(zhǎng)在給患兒選擇就診醫(yī)院時(shí)一定要謹(jǐn)慎，要選擇正規(guī)大醫(yī)院治療。此外，醫(yī)生除具備相關(guān)的解剖學(xué)知識(shí)、廣博的神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)知識(shí)外，還必須具備熟練的手術(shù)技巧，穩(wěn)定的心理素質(zhì)，這樣才能保證手術(shù)成功。